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神經外科

男性脂腫性頭皮1例

作者:佚名 來源:MedSci梅斯 日期:2020-05-25
導讀

         脂腫性頭皮(lipedematousscaip,LS)是種罕見的皮膚病,文獻報道極少,尤其是男性患者,非常罕見,其病因及發病機制尚不明確。臨床上主要變現為頭皮的彌漫性增厚,部分患者可伴有脫發或斷發。近期我科診斷1例,現報告如下。 1病歷摘要 患者男,49歲。因頭頂部局限性腫脹2年,于2016年10月8日就診于蘇州市立醫院東區皮膚科?;颊?年前無明顯誘因頭頂部頭皮出現腫脹,后緩慢增大?;颊甙l病以來

關鍵字:  脂腫性頭皮 

        脂腫性頭皮(lipedematousscaip,LS)是種罕見的皮膚病,文獻報道極少,尤其是男性患者,非常罕見,其病因及發病機制尚不明確。臨床上主要變現為頭皮的彌漫性增厚,部分患者可伴有脫發或斷發。近期我科診斷1例,現報告如下。

        1病歷摘要

        患者男,49歲。因頭頂部局限性腫脹2年,于2016年10月8日就診于蘇州市立醫院東區皮膚科?;颊?年前無明顯誘因頭頂部頭皮出現腫脹,后緩慢增大?;颊甙l病以來無瘙癢、頭痛及發熱等,飲食及睡眠正常,體重無明顯改變。既往體健。頭部無外傷史。家族中無類似疾病患者。體格檢查:一般情況好,系統檢查無異常,全身淺表淋巴結未觸及增大。皮膚科檢查:頭頂部約8cm×6cm皮膚彌漫性增厚(圖1),質地軟,觸如海綿,無明顯壓痛。皮膚顏色正常,無明顯炎癥反應及瘢痕形成,無明顯脫發、斷發。實驗室及輔助檢查:血常規及血生化均正常。頭部B超檢查:頭頂部皮膚彌漫性增厚,最厚約11.07mm(正常頭皮厚度約5~6mm)(圖2)。皮損組織病理檢查:表真皮大致正常,未見明顯炎性細胞浸潤,毛囊數量未見減少,皮下脂肪層明顯增厚,結構正常(圖3),未見明顯炎癥浸潤及細胞壞死。診斷:脂腫性頭皮。治療:未治療,現隨訪1年,皮損無明顯進展,無脫發、瘙癢、頭痛等癥狀。

        2討論

        LS是種非常罕見的皮膚病,Cornblee[1]于1953年報道,表現為頭皮彌漫性的腫脹和增厚。后Lee等[2]正式將其命名為LS。目前國內報道3例患者[3-5],均為女性,本例患者為男性。LS的臨床特點如下:①皮損多好發于頭頂或枕部,可緩慢進展,;②頭皮腫脹厚度可達正常人頭皮厚度的2~3倍,LS患者頭皮的厚度可達9.8~19.2mm;③質軟,觸如海綿或揉面感;④大部分患者無自覺癥狀,部位患者可有頭痛和瘙癢等不適;⑤部分患者可伴隨脫發,稱之為脂腫性脫發(li-pedematousalopicia,LA),目前pubmed檢索到LA20余例,本例患者暫未見脫發現象。關于LS的發病原因仍未明確,但發病人群多為女性,可能是遺傳易感因素的個體對某些未知刺激的異常反應,引起皮下脂肪層增厚;有部分報道發現LS可以并發高血壓[6]或高血脂[7];另有報道認為抑郁可能是LS的發病原因[8],本例患者無明顯誘因。LS的組織病理表現為皮下脂肪層明顯增厚,表皮、真皮及脂肪無明顯炎性細胞浸潤,毛囊無明顯減少。LA的組織病理除了LS的表現外,還可見到毛囊數量的減少,部分可有真皮、毛囊周圍炎性細胞浸潤,甚至毛囊周圍纖維化表現。本例患者未見明顯炎性反應及毛囊的減少。LS需與毛囊黏蛋白病、拔毛癖及斑禿等鑒別。LS和LA的治療既往多通過糖皮質激素治療[9](包括皮損內注射、外用、口服),效果一般,只有極少數患者取得效果,Cabrera等[10]采用口服霉酚酸酯(驍悉)治療LA效果佳,但是只是個例報道,具體療效有待進一步明確;近年來王琪海等[3]通過頭皮帽狀腱膜及部分脂肪層切除治療LS,術后恢復良好。LS和LA的治療需要進一步研究。本例患者無明顯不適,目前隨訪1年病情無進展,仍在隨訪中。

        參考文獻略。

        原始出處:

        丁高中,魏云,吳麗娟,馬偉等,男性脂腫性頭皮1例[J],臨床皮膚科雜志,2020,49(4)。

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