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神經外科

罕見側腦室壁膽脂瘤1例

作者:佚名 來源:MedSci梅斯 日期:2020-06-16
導讀

         男性,21歲,因左側肢體活動障15年,于2018年5月31日入院?;颊?歲時發現右側側腦室壁占位病變,大小約2.0 cm2.1 cm1.6 cm。當時即出現左側肢體功能障礙,左側上下肢肌力Ⅳ級,四肢肌張力正常,并在外院行頭部伽瑪刀治療。7歲時復查,見右側側腦室壁占位病變無變化。 20歲時顱腦MRI檢查發現顱內病變較前有所增大,約3.0 cm2.9 cm2.6 cm,左側肢體肌力進一步下降至Ⅲ級,

關鍵字:  腦室壁膽脂瘤 

        男性,21歲,因左側肢體活動障15年,于2018年5月31日入院?;颊?歲時發現右側側腦室壁占位病變,大小約2.0 cm×2.1 cm×1.6 cm。當時即出現左側肢體功能障礙,左側上下肢肌力Ⅳ級,四肢肌張力正常,并在外院行頭部伽瑪刀治療。7歲時復查,見右側側腦室壁占位病變無變化。

        20歲時顱腦MRI檢查發現顱內病變較前有所增大,約3.0 cm×2.9 cm×2.6 cm,左側肢體肌力進一步下降至Ⅲ級,來院再次行伽瑪刀治療。本次入院前左側肢體肌力進一步下降,雙眼視力下降,左眼顳側視野偏盲。

        入院體格檢查:神志清楚,額紋存在,雙眼能完全閉合,口角無明顯偏移。雙眼視力4.8,左眼顳側視野偏盲。左側上肢肌力Ⅱ級,左手1~5指屈曲畸形,左下肢肌力Ⅲ級,右側肢體肌力及肌張力均正常,左側肢體生理反射減弱,Babinski征陽性。術前顱腦MRI平掃及增強檢查:右側側腦室壁巨大占位病變,向腦室內生長,見混雜稍長、等T1稍長、稍短T2信號影,邊界尚清,上述病變呈不規則邊緣強化,大小約為3.5 cm×4.9 cm×4.6 cm,形態欠規則,局部與右側腦室前角連通,枕大池擴大。

        術前診斷:右側側腦室壁腫瘤。6月4日在全麻下行右側側腦室壁開顱腫瘤切除術。選右側額葉入路,經右側腦室前角穿刺成功,沿穿刺道進入腦室。術中見:腫瘤基底部位于右側側腦室壁,腫瘤大小約5.0 cm×5.0 cm×4.0 cm,呈豆腐渣樣改變,為實性,質地脆,邊界較清,無明確供血動脈,周圍腦組織與病變有粘連。術中全切腫瘤,用100mg氫化可的松加入1000ml生理鹽水反復沖洗瘤腔。術后診斷:右側側腦室壁膽脂瘤。

        6月5日病檢:炎性變性壞死組織及角化物,部分腦組織內可見膽固醇結晶,肉芽腫形成,病理診斷為膽脂瘤。術后患者恢復良好,雙眼視力4.8,左眼顳側視野偏盲,左側上肢肌力Ⅲ級,左手1~5指屈曲畸形好轉,左下肢肌力Ⅳ級,右側肢體肌力及肌張力均正常,治愈出院。

        討論

        膽脂瘤屬于良性腫瘤,臨床表現因不同生長部位產生不同的定位體征及表現,對放療不敏感,手術切除是治療的首選方法。本例兒童時期即發現顱內病變,15年后手術切除,術前考慮診斷為右側側腦室壁室管膜瘤,術中及術后明確診斷為右側側腦室壁膽脂瘤。術前討論認為,患者發病已經15年,病史長,可以排除腫瘤為高度惡性病變。結合核磁共振檢查考慮腫瘤囊性變,考慮腫瘤為:(1)室管膜瘤。來源于被覆腦室和脊髓中央管的已分化的室管膜細胞,為WHOⅡ級腫瘤,是居髓母細胞瘤、星形細胞瘤之后的第3位兒童顱內腫瘤,好發于第四腦室、側腦室、第三腦室。(2)低級別膠質瘤。術中所見讓所有手術人員意外,回看患者核磁共振圖像,發現腫瘤邊緣有部分強化結節,腫瘤中央并非典型的囊性變特征,不像典型的膠質瘤囊性變影像特點。

        結合患者15年,多為良性腫瘤,所以,術前應考慮罕見的側腦室壁膽脂瘤。該腫瘤對放療不敏感,故患者兩次伽瑪刀治療無效。膽脂瘤較多見于小腦橋腦角的前上部與鞍區,有“見縫就鉆”的特點。腦室內膽脂瘤少見,占顱內腫瘤的1.2~2.6%,有完整的腫瘤包膜,內含銀屑狀上皮樣組織,又稱上皮樣囊腫、表皮樣囊腫、珍珠瘤。該病分為先天性和后天性兩種,后天性多與外傷有關。膽脂瘤CT表現為囊腫邊界清楚,形態多不規則。典型者為低密度灶或略低密度灶,增強一般無強化。術中用氫化可的松加生理鹽水反復沖洗瘤腔,可以減少無菌性腦膜炎的發生。腫瘤殘留是腫瘤復發的關鍵因素,因此,手術中應爭取全切腫瘤。對于腫瘤部分切除的患者,其癥狀可得到較長時間的緩解,若腫瘤長大可以再次手術。

        原始出處:

        黃新春,薛峰.罕見側腦室壁膽脂瘤1例[J].西南國防醫藥,2019,29(06):726.

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