醫學論壇網首頁>>  請登錄,我要注冊!

神經外科

顏寧組發現兒童遺傳神經疾病的結構基礎

作者:佚名 來源:MedSci梅斯 日期:2020-06-16
導讀

         溶酶體膽固醇的排出需要兩種蛋白質,NPC1和NPC2,它們的缺陷是導致Niemann-Pick病C型(NPC)的原因。 溶酶體膽固醇的排出需要兩種蛋白質,NPC1和NPC2,它們的缺陷是導致Niemann-Pick病C型(NPC)的原因。 最近,顏寧課題組提出了NPC1和NPC2系統的結構表征,揭示了膽固醇從NPC2傳遞到NPC1的低pH依賴性的跨膜(TM)域的分子基礎。 在pH值8.0時,在納

關鍵字:  神經疾病 

        溶酶體膽固醇的排出需要兩種蛋白質,NPC1和NPC2,它們的缺陷是導致Niemann-Pick病C型(NPC)的原因。

        溶酶體膽固醇的排出需要兩種蛋白質,NPC1和NPC2,它們的缺陷是導致Niemann-Pick病C型(NPC)的原因。

        最近,顏寧課題組提出了NPC1和NPC2系統的結構表征,揭示了膽固醇從NPC2傳遞到NPC1的低pH依賴性的跨膜(TM)域的分子基礎。

        在pH值8.0時,在納米盤和洗滌劑中分別獲得了分辨率為3.6 Å和3.0 Å的NPC1的結構,兩者十分類似,揭示了連接N端域(NTD)和跨膜甾醇感應域(SSD)的隧道。

        在pH值5.5時,NTD表現出兩種構象,表明膽固醇傳遞到隧道的運動。在隧道的膜邊界發現了一個假定的膽固醇分子,TM2向SSD上的表面口袋的形成移動。

        最后,在pH5.5的條件下,研究人員獲得了4.0 Å分辨率的NPC1-NPC2復合物結構,闡明了膽固醇從NPC2向NPC1(NTD)遞送的分子基礎。

        原始出處:

        Hongwu Qian et al.Structural Basis of Low-pH-Dependent Lysosomal Cholesterol Egress by NPC1 and NPC2, CELL (2020). DOI:https://doi.org/10.1016/j.cell.2020.05.020

分享:

評論

我要跟帖
發表
回復 小鴨梨
發表

copyright©醫學論壇網 版權所有,未經許可不得復制、轉載或鏡像

京ICP證120392號  京公網安備110105007198  京ICP備10215607號-1  互聯網藥品信息服務資格證書:(京)-非經營性-2017-0056
//站內統計 //百度統計 //谷歌統計 //站長統計
*我要反饋: 姓    名: 郵    箱:
今天了3d试机号码 股票推荐每日一股 幸运彩app 手机版 十一选五开奖结果云南一定牛 一定牛河南新快三 惠州股票配资 白小姐六肖选一肖中特一 私募明日股票推荐 贵州十一选五前三走势图 幸运飞艇冠亚和值破解图片 海南4十1开奖号码